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ENTENDIENDO EL CARCINOMA SEBÁCEO DE PÁRPADOS

Escenario clínico:

Paciente femenino de 75 años es remitida a consulta de oftalmología para una segunda opinión. Refiere una lesión en el párpado superior derecho de seis meses de evolución, inicialmente tratada de manera conservadora con diagnóstico de chalazión. Tres semanas después de la extirpación, se observó una recidiva con una lesión mayor tamaño, lo que motivó una segunda evaluación y escisión bajo el mismo diagnóstico de chalazión. Un mes después de esta segunda intervención, la paciente nota un crecimiento progresivo de la lesión, que aumenta durante los meses siguientes y culmina en una ptosis mecánica del párpado superior, razón principal para buscar una segunda opinión.

A la exploración clínica, se observa una lesión amarillenta, elevada y mal delimitada en el margen del párpado superior. El margen del párpado adyacente a la lesión presenta queratinización y se observa madarosis (ausencia de pestañas) en la misma región. La eversión del párpado revela que la lesión afecta la conjuntiva tarsal superior (ver imágenes).

A continuación, profundizaremos en detalles cruciales sobre esta condición, especialmente en los criterios para sospechar su presencia. Es fundamental mejorar la comprensión de esta patología y reconocer cuándo es necesario derivar al paciente a un especialista. Esta revisión se centra en esos aspectos, sin entrar en detalles sobre técnicas quirúrgicas y tratamientos específicos en este momento, aunque estos temas podrían ser objeto de discusión futura.

Introducción

El carcinoma sebáceo es un tumor cutáneo infrecuente y agresivo, que afecta comúnmente a los párpados y se origina en las glándulas sebáceas. Aunque predomina en el párpado superior debido a la mayor densidad de estas glándulas, también puede manifestarse en otras áreas del cuerpo. El diagnóstico de carcinoma sebáceo debe incluir la consideración del síndrome de Muir-Torre (MTS), una afección hereditaria asociada a múltiples neoplasias. Los carcinomas sebáceos en el contexto de MTS suelen presentar una menor agresividad y un potencial metastásico reducido en comparación con los casos esporádicos.¹

Características clínicas clave¹ , ² :

  1. Alto índice de sospecha: Es crucial mantener un alto índice de sospecha ante presentaciones atípicas, tales como chalaziones recurrentes, engrosamiento palpebral  y queratoconjuntivitis o blefaroconjuntivitis que no responden al tratamiento convencional.

  2. Examen físico: El aspecto amarillo de la lesión, debido al contenido lipídico, generalmente se observa en el margen palpebral y puede extenderse hasta la conjuntiva palpebral. La eversión del párpado es fundamental para una evaluación completa.

  3. Imitación de otras lesiones: El carcinoma sebáceo puede mimetizar diversas lesiones , como chalazión, blefaritis crónica, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas, queratoconjuntivitis límbica superior y penfigoide cicatricial ocular.

  4. Dificultad en el diagnóstico clínico: Los estudios subrayan el reto que representa el diagnóstico clínico del carcinoma sebáceo, que a menudo se confunde con otras patologías como ya hemos mencionado.

Tratamiento General:
La escisión quirúrgica sigue siendo la piedra angular del tratamiento, lo que enfatiza la importancia de obtener una muestra de espesor total y realizar biopsias adyacentes de la conjuntiva. Los casos invasivos pueden requerir exenteración orbitaria y la estadificación se evalúa mediante definiciones del TNM. Las biopsias del ganglio linfático centinela se recomiendan para casos con características tumorales específicas según las pautas del Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC)³.

​Cirugía:
La cirugía micrográfica de Mohs demuestra eficacia en el tratamiento del carcinoma sebáceo y ayuda a la extirpación precisa del tumor. La anamnesis detallada, la detección del cáncer apropiada para la edad y la tinción inmunohistoquímica ayudan a identificar a los pacientes que requieren derivación de un genetista para un estudio del síndrome de Muir-Torre. Puede estar justificada la escisión local amplia y, en casos avanzados, la exenteración, especialmente en el caso de lesiones grandes o profundamente invasivas.¹,³.

​Terapias complementarias:
La crioterapia y la mitomicina C tópica se pueden considerar como terapias complementarias, particularmente en casos de afectación epitelial conjuntival o diseminación pagetoide ².

​Papel de la radioterapia:
La función de la radioterapia para los carcinomas sebáceos primarios sigue siendo incierta. Si bien algunos estudios pequeños han informado resultados favorables, la resección quirúrgica sigue siendo la modalidad de tratamiento principal⁴.

Pronóstico:
El carcinoma sebáceo presenta un potencial de recurrencia hasta en el 33% de los casos, y las metástasis ocurren en aproximadamente el 25%. Las categorías T más altas, particularmente T2b o peor, se correlacionan con metástasis en los ganglios linfáticos regionales, mientras que las categorías T3a o peor se asocian con metástasis a distancia y mortalidad eleveda  según los hallazgos del AJCC¹,³.

EyeQpoints:
1. Presentación clínica: Reconocer signos atípicos como chalaziones recurrentes y engrosamiento amarillento del párpado.

2. Examen físico: Busca una lesión amarillenta en el margen del párpado que se extienda hasta la conjuntiva.

3. Diagnóstico diferencial: Ten en cuenta las condiciones que imitan, como chalazión y otras neoplasias malignas. Lo importante es que aprendas a sospecharlo para referirlo con el especialista y no demores el tratamiento que puede influir significativamente en la expectativa de vida de tu paciente.

4.
Enfoque de tratamiento: La cirugía, incluida la de Mohs, es el gold stabdard. Se pueden considerar  adyuvantes como la crioterapia o radioterapia.

Referencias

1. Buitrago W, Joseph AK. Carcinoma sebáceo: el gran enmascarador. Dermatol Ther. 2008;21(6):459-466. doi:10.1111/j.1529-8019.2008.00247.x

2. Shields JA, Demirci H, Marr BP, Eagle RC, Stefanyszyn M, Shields CL. Afectación epitelial conjuntival por carcinoma sebáceo de párpado. Conferencia de J. Howard Stokes de 2003. Oftálmico Plast Reconstr Surg. 2005;21(2):92-96. doi:10.1097/01.IOP.0000152494.47038.0E

3. Esmaeli B, Nasser QJ, Cruz H, Fellman M, Warneke CL, Ivan D. La categoría T del Comité Conjunto Estadounidense sobre Cáncer para el carcinoma sebáceo de párpado se correlaciona con la metástasis ganglionar y la supervivencia. Oftalmología. 2012;119(5):1078-1082. doi:10.1016/j.ophtha.2011.11.006

4. Azad S, Choudhary V. Resultados del tratamiento de braquiterapia intersticial de alta dosis en el carcinoma de párpado. J Cáncer Res Ther. 2011;7(2):157. doi:10.4103/0973-1482.82922

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